Šta je tumor pleure?

Pleura (plućna maramica) je tanka, dvoslojna membrana koja prekriva pluća (visceralna pleura) i unutrašnju površinu grudnog koša (parijetalna pleura). Prostor između ta dva lista naziva se pleuralna šupljina i normalno sadrži vrlo malo tečnosti koja omogućava nesmetano klizanje pluća pri disanju.

Tumor pleure označava svaku benignu ili (češće) malignu izraslinu koja potekne iz pleuralnog tkiva — bilo iz samih mezotelnih ćelija, bilo iz vezivnog ili potpornih tkiva zida grudnog koša.

 

Vrste tumora pleure

Tumori pleure mogu se podeliti u primarne i sekundarne na osnovu toga da li potiču iz pleuralnog tkiva ili se šire na pleuru iz drugih delova tela.

  1. Primarni tumori pleure
  • Maligni mezoteliom. Maligni mezoteliom je najčešći primarni maligni tumor pleure. Obično nastaje kao posledica dugotrajnog izlaganja azbestu, iako se može javiti i bez tog faktora. Ovaj tumor nastaje iz mezotelnih ćelija koje prekrivaju pleuru. Postoje tri glavna histološka tipa: epithelioidni (najčešći), sarkomatoidni i biphasic (mešoviti).
  • Solitarni fibrozni tumor pleure. Solitarni fibrozni tumor pleure je benigni tumor koji se obično javlja kao pojedinačni čvor. Iako je benigni, može izazvati simptome zbog pritiska na okolne strukture. U retkim slučajevima, može postati maligni. Ovaj tumor potiče iz fibroblasta i može imati vlaknasti ili meseničasti izgled.
  • Maligni fibrohistiocitni tumor pleure. Ovaj tumor se javlja vrlo retko i potiče iz fibroblastske i histiocitne populacije u pleuri. Može imati ozbiljne posledice ako postane maligni, ali je to vrlo retko.
  1. Sekundarni (metastatski) tumori pleure
  • Metastatski karcinomi. Sekundarni tumori pleure najčešće predstavljaju metastaze drugih malignih bolesti. Najčešći karcinomi koji metastaziraju na pleuru su:
  • Karcinom pluća
  • Karcinom dojke
  • Karcinom jajnika
  • Karcinom gastrointestinalnog trakta (npr. debelo crevo).

Ovi karcinomi ulaze u pleuralnu šupljinu putem limfnog ili krvnog sistema i izazivaju pleuralni izliv ili zadebljanje pleure.

  • Limfomi, naročito Hodgkinov i ne-Hodgkinov limfom, mogu zahvatiti pleuralni prostor. Ovi tumori mogu biti primarni limfomi pleure, ali češće su sekundarni metastatski tumori koji šire bolest u pleuralnu šupljinu.
  • Drugi metastatski tumori. Tumori drugih organa, kao što su karcinom jajnika, mali ćelijski karcinom pluća, melanom i sarcom, takođe mogu metastazirati u pleuru.

 

Simptomi tumora pleure

Simptomi tumora pleure mogu varirati u zavisnosti od tipa tumora (primarnog ili sekundarnog), njegove veličine, stadijuma bolesti i drugih faktora. Međutim, mnogi simptomi se javljaju zbog pleuralnog izliva (nakupljanje tečnosti između pleuralnih slojeva) ili kompresije drugih struktura u grudnom košu. Evo najčešćih simptoma:

  • Bol u grudima. Tup ili oštar bol koji se pojačava pri disanju ili kašljanju.
  • Otežano disanje (dispneja). Problemi sa disanjem zbog pleuralnog izliva ili kompresije pluća.
  • Suvi kašalj. Uporan kašalj izazvan iritacijom pleure ili pleuralnim izlivom.
  • Pleuralni izliv. Nakupljanje tečnosti između pleuralnih slojeva, uzrokuje otežano disanje i bol u grudima.
  • Gubitak telesne mase. Neobjašnjiv gubitak telesne mase, često povezan s oboljenjima poput malignog mezotelioma.
  • Noćno znojenje i umor. Česti simptomi kod malignih tumora pleure, povezani s napredovanjem bolesti.
  • Povećanje limfnih čvorova. Povećani limfni čvorovi u toraksu ili blizu pleure, često kod metastatskih tumora.
  • Problemi sa gutanjem. Teškoće pri gutanju zbog kompresije dijafragme tumorom.

 

Uzroci tumora pleure

Glavni uzroci tumora pleure:

  • Dugotrajno izlaganje azbestu. Najvažniji faktor za maligni mezoteliom; latentni period 20–40 godina.
  • Pušenje. Ne uzrokuje primarni tumor pleure direktno, ali povećava rizik od karcinoma pluća koji često metastazira na pleuru.
  • Hronične upale i ožiljci pleure. Prethodne tuberkuloze, empijemi ili povrede mogu stvoriti “ožiljke” okruženje sklonije malignoj transformaciji.
  • Radiološko zračenje grudnog koša, uključujući terapijsko zračenje (npr. za limfom ili rak dojke), može povećati rizik od sekundarnih tumora pleure nakon nekoliko godina.
  • Rad u industriji hemikalija i metala. Inhalacija staklenih vlakana, silikatne prašine, berilijuma i hronično udisanje hemijskih para povezuju se s mezoteliomom.
  • Virus SV‑40 (simian virus 40). Istraživanja sugerišu moguću ulogu u nastanku mezotelioma kod osoba izloženih kontaminisanim vakcinama 1950‑ih i 1960‑ih.
  • Genetska predispozicija i retke mutacije. Mutacije u genima BAP1 i NF2 mogu povećati osetljivost na mezoteliom čak i pri manjoj izloženosti azbestu.
  • Metastatsko širenje drugih karcinoma. Najčešće pluća, dojka, jajnici, želudac – primarni tumor nije u pleuri, ali se na nju prenosi krvlju ili limfom.

Ovi faktori deluju pojedinačno ili udruženo; najjača veza ostaje azbest, posebno kod ljudi koji su radili u građevini, brodogradnji i rudnicima azbesta.

 

Dijagnostikovanje tumora pleure

Tumor pleure se otkriva i potvrđuje kroz više koraka, koji obuhvataju klinički pregled, radiološka snimanja i analizu tkiva. Evo najčešćih koraka u dijagnostici:

  • Anamneza i fizikalni pregled. Lekar prikuplja podatke o simptomima (kao što su bol u grudima, otežano disanje, kašalj, gubitak težine) i mogućoj izloženosti azbestu, koji je najčešći uzročnik malignog mezotelioma pleure.
  • Radiološka dijagnostika:
  • Rendgen grudnog koša – često prvi korak; može pokazati zadebljanje pleure, izliva u plućima ili promene u obliku pluća.
  • CT skener grudnog koša (kompjuterska tomografija) – daje detaljnije informacije o veličini, položaju i širenju tumora.
  • MR (magnetna rezonanca) ili PET skener – koristi se za procenu proširenosti bolesti i planiranje lečenja.
  • Ako postoji tečnost oko pluća, radi se ubod iglom kako bi se uzorak tečnosti analizirao na ćelije raka.
  • Biopsija pleure. Najvažniji korak za postavljanje definitivne dijagnoze. Uzorak pleuralnog tkiva se uzima:
  • putem torakoskopije (minimalno invazivna procedura pomoću kamere),
  • ili perkutano (iglom kroz kožu pod kontrolom skenera).
    Uzorak se šalje na histopatološku analizu, koja pokazuje tip i prirodu tumora (benigni ili maligni).
  • Imunohistohemija i molekularna dijagnostika. Koriste se za precizno razlikovanje malignog mezotelioma od drugih tumora, kao i za određivanje potencijalnih terapijskih ciljeva.

 

Lečenje tumora pleure

Lečenje tumora pleure zavisi od nekoliko faktora, uključujući tip tumora, stadijum bolesti, opšte zdravstveno stanje pacijenta i da li je tumor moguće hirurški ukloniti. Najčešći maligni tumor pleure je mezoteliom, a lečenje može uključivati hirurgiju, hemoterapiju, radioterapiju, imunoterapiju i palijativnu negu.

 

Hirurško lečenje se razmatra kod pacijenata u dobrom opštem stanju i u ranim stadijumima bolesti, kada je moguće ukloniti što veći deo tumorskog tkiva. U zavisnosti od rasprostranjenosti, može se uraditi pleurektomija, kojom se uklanja pleura zahvaćena tumorom, ili radikalnija operacija poput ekstenzivne pneumonektomije, gde se uklanja celo plućno krilo zajedno sa delovima dijafragme i srčane maramice.

 

Hemoterapija je najčešće korišćena terapija, posebno kada hirurško lečenje nije moguće. Standardna kombinacija lekova uključuje cisplatin i pemetreksed, a terapija može biti primarna ili se koristiti kao dodatak operaciji. U slučajevima kada je tumor pleure sekundarni, odnosno metastatski, izbor lekova zavisi od primarnog tumora.

 

Radioterapija se uglavnom koristi u palijativne svrhe, za ublažavanje simptoma kao što su bol ili otežano disanje. Ređe se primenjuje kao primarno lečenje zbog osetljivosti okolnog plućnog tkiva na zračenje.

U novije vreme, imunoterapija dobija sve više prostora u lečenju malignog mezotelioma. Lekovi koji podstiču imuni sistem da prepozna i uništi rak, poput nivolumaba i ipilimumaba, pokazali su određene koristi kod pacijenata kojima tradicionalne terapije nisu bile efikasne. Kod uznapredovalih stadijuma bolesti, kada je izlečenje nemoguće, primenjuje se palijativna terapija. Njena svrha je olakšavanje simptoma i poboljšanje kvaliteta života. U okviru toga se mogu primeniti postupci poput pleurodeze, kojom se sprečava nakupljanje tečnosti u plućnoj maramici, kao i simptomatska terapija bola i podrška disanju. Psihološka podrška i palijativna nega igraju važnu ulogu u celokupnom pristupu pacijentu.

Uvek je važno da se plan lečenja pravi individualno, uzimajući u obzir sve medicinske i životne okolnosti svakog pacijenta.